Hernie diaphragmatique congenitale

La hernie diaphragmatique congénitale peut provoquer à la naissance une détresse respiratoire du bébé. Des soins urgents en réanimation sont alors nécessaires. Généralement, la brèche diaphragmatique est gauche ( ) et postéro-latérale ( ), il s’agit de la hernie de Bochdalek. A cause de cette communication, les organes abdominaux (intestin grêle, estomac, colon, rate et parfois le foie) se déplacent.

La mortalité et morbidité de cette affection sont en grande partie liée à l’hypoplasie pulmonaire et à l’existence d’une hypertension artérielle pulmonaire résistante au traitement.

On parle de hernie diaphragmatique lorsque le muscle qui sépare la cage thoracique de l’abdomen, appelé diaphragme , ne se développe pas correctement et laisse apparaître une petite ouverture. Les organes qui se trouvent normalement dans l’abdomen se déplacent alors vers la cage thoracique en comprimant les poumons, les empêchant. Cette labellisation entre dans le cadre du Plan National Maladies Rares. Le diagnostic différentiel inclus un processus néoplasique mais également une hernie diaphragmatique.

L’abcès et le granulome ne sont pas exclus, bien que la taille importante de cette possible masse n’en fasse pas les hypothèses principales. Unité de pneumologie-allergolo-gie pédiatrique, Pôle enfant, hôpital Jeanne-de-Flandre, CHRU de Lille. La hernie de coupole diaphragmatique est un défaut de fermeture du diaphragme permettant le passage des viscères abdominaux (intestins, estomac, foie) dans le thorax, entraînant une insuffisance respiratoire.

Dans à des cas, la hernie se produit du côté gauche. Par contre, la hernie que l’on rencontre dans des cas de hernie diaphragmatique congénitale est la hernie de Bochdalek qui peut se manifester d’un côté ou de l’autre. Nous allons envisager, ici, uniquement la hernie de Bochdaleck chez l’adulte, entité que l’on retrouve, généralement uniquement chez les nouveau-nés. La HDC associe par définition un défect embryonnaire au niveau de la coupole diaphragmatique par lequel du contenu intra péritonéal s’introduit dans le thorax.

Plus récemment, un cas de hernie diaphragmatique antérolatérale a été décrit en association avec une omphalocèle géante. Ces différentes observations rendent compte de la diversité des anomalies pouvant s’associer à la hernie antérolatérale ce qui conditionne évidemment la prise en charge thérapeutique et surtout le pronostic. Elle peut être acquise, comme par exemple à la suite d’un grave accident de la voie publique. Le Centre de Référence s’adresse aux familles des patients et aux professionnels de santé concernés par cette pathologie.

Généralités Déf : la hernie diaphragmatique congénitale (HDC) se caractérise par un défect embryonnaire au niveau d’une coupole diaphragmatique. Bien qu’il existe des cas de hernie diaphragmatique du sujet adulte, la présente fiche traitera de la hernie diaphragmatique congénitale (HDC). FIMATHO est la filière de santé qui anime et coordonne un réseau d’acteurs impliqués dans la prise en charge des maladies rares abdomino-thoraciques de l’enfant et de l’adulte (maladies rares digestives, hernie de coupole diaphragmatique , affections chroniques et malformatives de l’oesophage et maladies rares du pancréas).

Elle peut causer un développement insuffisant et anormal des poumons. Le taux de mortalité associé à cette pathologie est. Causes Dans un peu plus de la moitié des cas, la hernie diaphragmatique est isolée.

Revue des Maladies Respiratoires - Vol.

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a birth defect of the diaphragm. En savoir plus sur ses causes, ses symptômes, son diagnostic et son traitement. La plupart de ces hernies hiatales sont sans gravité, mais certaines peuvent provoquer des RGO (reflux gastro- sophagiens), voire, pour les cas les plus graves, des sophagites, ulcères sophagiens et même troubles cardiorespiratoires. Key words: congenital diaphragmatic hernia – pulmonary hypoplasia – medical and surgical treatment. Does the regional health care organization impact the outcome of infants born with congenital diaphragmatic hernia?

A- GENERALITES - Les hernies diaphragmatiques: protrusion de viscères abdominaux en direction du thorax au travers des orifices diaphragmatiques anormaux ou anormalement larges. Apprenez à identifier les principaux symptômes, les tests qui confirment et comment le traitement est effectué. Définition et Causes : Malformation de naissance (congénitale) caractérisée par une absence de fermeture du diaphragme, le plus souvent à gauche, avec passage dans le thorax d'une partie des organes abdominaux, notamment de l'estomac, qui viennent comprimer le poumon et le cœur. Une hernie de l’ouverture œsophagienne du diaphragme ( hernie diaphragmatique ) est une maladie chronique récidivante du système digestif, associée au déplacement du diaphragme à travers l’ouverture œsophagienne dans la cavité thoracique (médiastin postérieur) de l’œsophage abdominal, du cardia, de l’estomac supérieur et parfois des poches intestinales. Hernie Diaphragmatique Congénitale.

Pour une raison inconnue, un trou se crée dans le diaphrame lors du développement du foetus. Il en résulte un passage d’organes abdominaux dans le thorax à travers cette ouverture.